Lineare IgA-Dermatose

Fallbeschreibung

Anamnese

Im Oktober 2017 stellte sich ein 33-jähriger Patient mit der Einweisungsdiagnose eines bullösen Pemphigoids in unserer dermatologischen Ambulanz vor. Seit etwa 4 Monaten habe er Hautveränderungen an Armen und Beinen, in diesem Zeitraum habe er zusätzlich 6 kg an Gewicht verloren. Ansonsten habe er keine Vorerkrankungen und nehme auch keine Dauermedikation ein. Er selber glaube, dass es sich hier um eine Nebenwirkung nach einer Tollwut-Impfung handele. Jedoch lagen anamnestisch zwischen der Impfung und dem Beginn der Hautveränderungen etwa 3 Monate.

Klinisches Bild und Diagnostik

Klinisch waren die Hautveränderungen streng auf Arme und Beine beschränkt, es zeigten sich girlandenförmig konfigurierte, urtikarielle Plaques mit randständigen vesikulösen Läsionen (Abbildung 1).

Zur Diagnosesicherung führten wir eine Probebiopsie durch. Aufgrund subepidermaler Spaltbildung, fokaler Papillenspitzen-abszesse sowie einem perivaskulären lymphozytären Zellinfiltrat grenzten wir unsere Diagnose auf die Dermatitis herpetiformis und die lineare IgA-Dermatose ein.

In der direkten Immunfluoreszenz war der Befund gut vereinbar mit der linearen IgA-Dermatose (LAD); in der indirekten Immunfluoreszenz konnten wir die Dermatitis herpetiformis Duhring ausschließen.

Therapie

Wir legten uns auf die Diagnose einer LAD fest und begannen eine orale Therapie mit Dapson. Da es unter dieser Behandlung zur Hämolyse sowie zur Methämoglobinämie kommen kann, erfolgten leitliniengerecht regelmäßige Blutbildkontrollen sowie Met-Hb-Spiegel-Bestimmungen. Vor Einleitung der Therapie bestimmten wir auch die Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase, welche im Normbereich lag. Zusätzlich erfolgte eine topische Therapie mit einem Steroid der Klasse III sowie eine Basistherapie mit Urea-haltigen Externa.

Weitere Diagnostik

Aufgrund des angegebenen Gewichtsverlustes sowie der Zusammenhänge der LAD mit malignen Tumoren veranlassten wir eine Fokussuche. Da diese unauffällig verlief, sahen wir den Gewichtsverlust des Patienten am ehesten im Muskelabbau begründet. Er gab nämlich an, dass er immer viel Sport getrieben hätte, dass die Hauterkrankung ihn jedoch sehr belaste und er sich seither kaum mehr sportlich betätige.

Verlauf

Bei gebessertem Hautzustand konnten wir den Patienten nach 2 Wochen aus der stationären Behandlung unter weiteren engmaschigen Kontrollen durch unsere dermatologische Ambulanz entlassen. Einen Auslöser für die Dermatose konnten wir nicht ausmachen.

Bei der Wiedervorstellung in unserer Ambulanz Anfang Dezember waren im Bereich der ehemaligen Hautveränderungen lediglich noch diskrete Erytheme zu erkennen.

Weiterer Verlauf

Ende Dezember 2017, also etwa zwei Monate nach der ersten Vorstellung, stellte sich der Patient mit vereinzelt aufgetretenen Vesikeln erneut vor. Er berichtete, dass er eine Woche zuvor eine Influenza-Impfung erhalten habe. Zusätzlich habe er die letzten Tage kein Dapson mehr eingenommen, da er versäumt habe, sich ein neues Rezept ausstellen zu lassen. Der Befund war nach Wiederaufnahme der Dapson-Therapie rasch rückläufig.

Diskussion und Fazit

Die LAD (Synonym: IgA bullöses Pemphigoid) ist eine seltene (Inzidenz in Deutschland: 0,02 - 0,05/100 000 Einwohner/Jahr), chronische, autoimmunologische, blasenbildende Dermatose mit linearer IgA- und C3-Ablagerung an der dermo-epidermalen Junktionszone, die zur Pemphigoid Gruppe gezählt wird (Synonym: IgA bullöses Pemphigoid). Sie tritt im Erwachsenenalter meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf, Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer.

In der Literatur werden die idiopathische LAD sowie eine medikamenteninduzierte Form beschrieben; somit mussten wir – nach erneutem Auftreten kurzzeitig nach einer Influenza-Impfung – jetzt doch in Betracht ziehen, dass es sich in unserem Fall um eine Nebenwirkung des Impfstoffes / der Impfstoffe handeln könnte.

Eine weitere Literaturrecherche ergab, dass es bereits unter der medikamentösen Therapie mit z. B. Diclofenac und Jod, aber auch mit Antibiotika wie Penicillin und Vancomycin, zu linearen IgA-Dermatosen gekommen ist. In Bezug auf Impfstoffe konnten wir jedoch keine Hinweise finden.

Da es sich in unserem Fall auch noch um zwei unterschiedliche Impfstoffe (Tollwut und Influenza) gehandelt hatte, hätte ein gemeinsamer Nenner somit nicht im Impfstoff selber, sondern in dessen weiteren Bestandteilen liegen müssen. Bei der Herstellung von Impfstoffen werden zum Teil Antibiotika (z. B. Streptomycin, Neomycin und Gentamicin) eingesetzt, die in Deutschland in der Klinik nur selten Verwendung finden. Weitere Übereinstimmungen konnten wir hier nicht finden.

In unserer Literaturrecherche fanden sich keine Hinweise, die einen Zusammenhang zwischen in der Impfstoffherstellung eingesetzten Antibiotika und der linearen IgA-Dermatose aufgezeigt hätten. Zudem sind diese Antibiotika nur in geringsten Mengen im Fertigimpfstoff vorhanden. Die zeitliche Diskrepanz von 3 Monaten zwischen der Tollwut-Impfung und dem Auftreten der ersten Hauteffloreszenzen lässt uns ebenfalls an einem Zusammenhang zweifeln.

Somit gehen wir zum jetzigen Zeitpunkt nicht von einer medikamentös induzierten linearen-IgA-Dermatose aus, sondern von einem Wiederaufflammen der Autoimmunerkrankung nach Pausieren der medikamentösen Therapie mit Dapson.

Stabsarzt Lisa Pfitzer
E-Mail: lisapfitzer@bundeswehr.org 

Datum: 15.02.2019