Therapieresistente Hyperhidrose

Einleitung

Bei der Hyperhidrose unterscheidet man die generalisierte von der lokalen/fokalen Form. Dabei betrifft die generalisierte Hyperhidrosis den gesamten Körper und kann sowohl durch Infektionen als auch durch endokrinologische Störungen (z. B. Hyperthyreose, Diabetes mellitus, Phäochromozytom, Menopause, Carcinoidsyndrome usw.), durch neurologische Störungen, z. B. im Rahmen einer Parkinsonerkrankung, durch myeloproliferative Erkankungen, durch Intoxikationen als auch medikamentös bedingt sein oder im Rahmen einer Entzugssymptomatik ausgelöst sein.

Zu dem im hier vorgestellten Fall diagnostizierten Phäochromozytom ist zu erläutern, dass diese meist benignen adrenomedullären Tumore häufiger sporadisch als familiär auftreten. Eine familiäre Häufung findet sich im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ II (MEN II), dem von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHLS) und bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen). 

In den meisten Fällen ist die Verdachtsdiagnose bei offensichtlichen Symptomen naheliegend, jedoch werden auch atypische Verläufe beschrieben. Im Vordergrund stehen dabei meist eine schwer einzustellende Hypertonie, Kopfschmerzen, Hyperhidrose, Palpitationen und innere Unruhe.

Fallbeschreibung

Wir präsentieren den Fall eines 43-jährigen Patienten, der sich im September 2017 bei uns vorstellte und über eine vor vier Jahren plötzlich aufgetretene, generalisierte Hyperhidrose berichtete. Eine Therapie mit einem synthetischen Anticholinergikum (Methanthelium bromid) zeigte dabei keinen hinreichenden Effekt.

Diagnostik und Therapie

Im Rahmen der weiteren Abklärung erfolgte eine MRT-Untersuchung des Schädels sowie die Analyse von Normetanephrin, Metanephrin, Noradrenalin, Dopamin und Adrenalin im 24 Sunden-Sammelurin (Tabelle 1).

Auf Grund der Normetanephrinerhöhung erfolgte ein MRT der Nieren beidseits, welches die Diagnose eines Phäochromozytoms der Nebenniere links erbrachte (Abbildung 1).

Anfang Januar 2018 kam es zu einer Verschlechterung des Allgemeinzustandes mit Synkopen in der Häuslichkeit, sodass der Patient wegen eines sporadisch symptomatischen Phäochromozytom präoperativ mit dem α-Sympatholytikum Phenoxybenzamin eingestellt wurde. Mitte Januar erfolgte die Resektion des Phäochromozytoms durch die Kollegen der Viszeralchirurgie.

Fazit für die Praxis

• Bei schwer einstellbarer Hypertonie und/oder generalisierter Hyperhidrose, Tachykardie und/oder Kopfschmerzen ist die Diagnose eines Phäochromozytoms zu erwägen und weiter abzuklären.
• Die Diagnose des Phäochromozytoms erfolgt über die Bestimmung von Normetanephrin/Metanephrin im Plasma und über die Katecholamin-/Metanephrinbestimmung im 24 Stunden-Sammelurin, wobei bei positivem Befund eine weitere bildgebende Diagnostik erfolgt.

Literatur

1. Höppner W, Mundschenk J, Dieterich K, Kopf D, Lehnert H: Phäochromozytom: Klinik, Diagnostik und Theapie. Dtsch Ärztebl 2001; 98(39): A 2502 - 2510.
2. Lam AK: Update on Paragangliomas and Pheochromocytomas. Turk Patoloji Derg 2015; 31bSuppl 1: 105 - 112.
3. Tsirlin A et al.: Pheochromozytoma: A review. Maturitas 2014; , 77(3): 229 - 238.

Oberstabsarzt Cathrin Sundheimer
E-Mail: cathrinfrankasundheimer@bundeswehr.org 

Datum: 02.01.2019