31.10.2010 •

    LAUGIER-HUNZIKER-BARAN-SYNDROM

    Aus der Abteilung III Dermatologie, Venerologie und Allergologie (Leitender Arzt: Oberstarzt Dr. M. Glitsch) des Bundeswehrzentralkrankenhauses Koblenz (Chefarzt: Generalarzt Privatdozent Dr. G. Mager)

    von Bernhard Sorhage

    Zusammenfassung: Es wird ein 37-jähriger Soldat vorgestellt, der zu einer Vorsorgeuntersuchung von seinem Truppenarzt in unsere dermatologische Ambulanz überwiesen wurde.

    Es konnten keine malignen Hautveränderungen festgestellt werden. Die Pigmentnaevi waren auflichtmikroskopisch unauffällig. Mittels Fotofinder konnten auch keine pathologisch verdächtigen Strukturen der Naevuszellnaevi gesehen werden. Im Rahmen der Inspektion des Integumentes fielen - weniger an den Fingernägelnmehr an den Fußnägeln bräunlich schwärzliche Streifen auf. Diese seien anamnestisch erst vor 10 bis 12 Jahren aufgetreten und hätten sich seither nicht verändert. Lippen und Mundschleimhäute wiesen Normalbefunde auf. Wir stellten die Diagnose eines Laugier- Hunziker-Baran-Syndrom.

    Summary:

    We report the case of a 37-year-old soldier who was referred to our dermatology outpatient clinic by his unit physician after a preventive medical examination. No malignant skin changes were detected. Dermatoscopy showed unremarkable pigmented nevi. An inspection of the integument showed brownish to blackish longitudinal bands. These had developed only ten to twelve years ago and had not changed since then. The lips and oral mucosa were normal. The patient was diagnosed to have a Laugier-Hunziker-Baran syndrome.

    Einleitung

    Es soll ein weniger bekanntes dermatologisches Krankheitsbild, das Laugier- Hunziker-Baran-Syndrom vorgestellt beziehungsweise wieder in das Gedächtnis gerufen werden, da die Hyperpigmentierungen, die im Rahmen dieser Dermatose auftreten, den Patienten oft verunsichern. Berücksichtigen muss man auch einige Differenzialdiagnosen, wie z. B. das Peutz-Jeghers- Syndrom oder das maligne Melanom.

    Fallbeschreibung

    Anamnese und Hautbefund
    Der 37-jährige Soldat wurde im Rahmen einer Vorsorgeuntersuchung von seinem Truppenarzt in unserer dermatologischen Ambulanz vorgestellt. Die internistische Durchuntersuchung hatte keine pathologischen Veränderungen ergeben, insbesondere konnte in der Koloskopie keine Polyposis intestinalis diagnostiziert werden. Die Inspektion der Haut ließ keine malignen Veränderungen erkennen. Die Pigmentnaevi zeigten weder in der Auflichtmikroskopie noch in der Fotofinderdiagnostik Kriterien für einen Malignomverdacht. Auffällig waren hellbraune bis schwärzliche streifige Effloreszenzen im Bereich des 4. und 5. Zehennagels des rechten (Abb 1) und linken Fußes (Abb 2), des rechten und linken Zeigefingers (Abb 3 und 4) sowie des linken Daumens (Abb 5).

    Diese Nagelhyperpigmentierungen seien erst vor 10 oder 12 Jahren aufgetreten und hätten sich seither nicht verändert. Bei anderen Familienmitgliedern sind weder Nagelpigmentierungen noch Lentigines perioral an den Lippen oder der Mundschleimhaut bekannt. Auch ist die Familienanamnese bezüglich einer Darmpolyposis unauffällig.

    Der Patient selbst wies auch keine schwarzbraunen Pigment-Maculae der Mundschleimhaut oder der Lippen auf.

    Diskussion

    Bei dunkelhäutigen Menschen werden häufig durch Melanin verursachte Hyperpigmentierungen der Mundschleimhaut, der Lippen und Nägel gefunden. Bei Europäern werden diese Veränderungen dagegen seltener gesehen. Sie erfordern differenzialdiagnostische Überlegungen, da hinsichtlich einer schwärzlichen Haut- oder Nagelveränderung, die möglicherweise auch erst neu aufgetreten ist, ein Melanom in Betracht gezogen werden muss. Bei Zweifeln an der Gutartigkeit der Effloreszenzen ist daher eine histologische Sicherung der Diagnose angezeigt.

    Im Jahr 1970 beschrieben Laugier und Hunziker (4, 6) Patienten mit Pigment- Maculae im Bereich der Lippen und Mundschleimhäute. Gleichzeitig wiesen zwei ihrer Hauterkrankten auch längliche Nagelpigmentierungen, eine Melanonychia longitudinalis, auf.

    1979 wurden von Baran unterschiedliche Varianten der Nagelhyperpigmentierungen innerhalb dieses Syndroms beschrieben. Große Bedeutung hat seine Feststellung, dass die Pigmentierungen immer benigne bleiben, auch wenn eine mit einem Hutchinsonschen melanotischen Panaritium vergleichbare Pigmentierung auftritt. Dies ist sehr gut bei unserem Patienten am 5. Zeh des rechten Fußes zu erkennen (2, 3, 4).

    Definitionsgemäß ist das Laugier-Hunziker- Baran-Syndrom charakterisiert durch hell- bis dunkelbraune fleckige Melaninpigmentierungen bzw. lentiginäre Maculae der Wangen- und Lippenschleimhaut. Oft treten gleichzeitig longitudinale Nagelpigmentierungen auf. Unser Patient zeigte keine (oder noch keine) Pigmentveränderungen der Lippen oder der Mundschleimhaut.

    Haneke (4) beschrieb mehrere Patienten mit Laugier-Hunziker-Baran-Syndrom. Dabei stellte er auch einen Erkrankten mit zwar sehr stark ausgeprägten Nagelpigmentierungen jedoch ohne (oder noch ohne) Mundschleimhaut- oder Lippen-Maculae vor. Ähnlich zu diesem Fall waren auch bei unserem Patienten die streifigen Hyperpigmentierungen der Nägel unterschiedlich breit und intensiv ausgebildet. So können die Nagelhyperpigmentierungen von isolierten Streifen bis zu halbseitigem Befall eines Nagels variieren, was bei unserem Patienten nachweisbar war (7). Nageldystrophien werden nicht festgestellt.

    Das Laugier-Hunziker-Baran-Syndrom tritt im frühen oder mittleren Erwachsenalter spontan mit den beschriebenen Hyperpigmentierungen der Wangen- und Lippenschleimhaut sowie auch mit der Melanonychia longitudinalis der Finger und Fußnägel auf. Im Gegensatz zum Peutz-Jeghers-Syndrom, das autosomal vererbt wird und ebenfalls schwarzbraune sommersprossenartige Pigmentflecke vor allem perioral, an der Mundschleimhaut, den Lippen und den Konjunktiven sowie longitudinale streifige pigmentierte Nägel aufweist, kann beim Laugier-Hunziker- Baran-Syndrom keine Dünndarmpolypose gefunden werden. Auch bei unserem Patienten konnte bei der internistischen Vorsorgeuntersuchung eine intestinale Polyposis nicht diagnostiziert werden.

    Eine systemische oder eine lokale Ursache ist für das Laugier-Hunziker-Baran- Syndrom nicht bekannt.

    Wie bereits erwähnt, muss bei der Diagnosefindung von streifigen Nagelpigmentierungen bzw. schwarzen Lentigines auch ein Melanom in Betracht gezogen werden. Es sollte daher bei Zweifeln an der Benignität der Hauteffloreszenz immer eine histologische Diagnosesicherung erfolgen. Die Biopsie bei einem Laugier-Hunziker-Baran-Syndrom ergibt eine Steigerung der Melaninmenge in den basalen Keratinozyten ohne Vermehrung der Melanozyten selbst (7). Daneben findet man im Stratum papillare vermehrt Melanophagen. Elektronenmikroskopisch konnten nur aktive Melanozyten mit vergrößerten Melanosomen nachgewiesen werden. Nävuszellen ließen sich nicht feststellen (4, 5). Dieses histologische Bild kann sowohl für die Lentigines der Schleimhäute als auch für die Melanonychia longitudinalis der Nägel beobachtet werden.

    Wir verzichteten bei unserem Patienten auf eine histologische Diagnosesicherung, weil wir uns der Hauterkrankung eines Laugier-Hunziker-Baran- Syndroms sicher waren. Unseres Erachtens konnte ein Peutz-Jeghers-Syndrom ausgeschlossen werden, da letzteres autosomal dominant vererbt wird und bereits ab der Geburt oder der frühen Kindheit Lentigines aufweist. Daneben ist eine Dünndarmpolyposis obligat (1). Die Nagelveränderungen traten hingegen bei unserem Patienten anamnestisch erst vor 10 oder 12 Jahren auf. In der Familienanamnese waren derartige Hautveränderungen auch nicht erfragbar. Eine Polyposis intestinalis war in der Familie nicht bekannt und bei dem Patienten koloskopisch ausgeschlossen worden.

    Schlussfolgerungen

    Bei den Nagelveränderungen des 37- jährigen Soldaten musste es sich um benigne Störungen handeln, da diese dem Patienten bereits seit Jahren ohne Veränderungen, wie Pigmentzunahme oder Abnahme bzw. weitere Ausbreitung erinnerlich waren. Wir stellten daher zusammenfassend die Diagnose eines Laugier-Hunziker-Baran-Syndroms. Es muss hier besonders darauf hingewiesen werden, dass bisher keine Entwicklung eines Mundschleimhaut- oder subungualen malignen Melanoms, ausgehend von diesen Hyperpigmentierungen gesehen wurde (4). Wie Haneke schreibt, kann somit dasWissen um das Laugier-Hunziker-Baran-Syndrom überflüssige diagnostische Maßnahmen und therapeutische Eingriffe verhüten.

    Literatur:

    1. Altmeyer P , Holzmann H: Lexikon der Dermatologie. Stuttgart: Springer 1986; 370, 562
    2. Baran R: Longitudinal melanotic streaks as a clue to Laugier-Hunziker syndrome; Arch Dermatol 1979; 115: 1448-1449
    3. Baran R, Barriere H: Longitudinal melanonychia with spreading pigmentation in Laugier-Hunziker syndrome: a report of two cases; Br J Dermatol; 1986; 115: 707-710
    4. Haneke E: Laugier-Hunziker-Baran- Syndrom; Hautarzt 1991; 42: 512-515
    5. Kemmet D, Ellis J, Spencer MJ, Hunter AA: The Laugier-Hunziker syndrome – a clinical review of six cases; Clin Exp Dermatol 1990; 15: 111-114
    6. Laugier P, Hunziker N: Pigmentation melanique lenticulaire, essentielle,de la muqueuse jugale et des levres; Arch Belg Derm Syph 1970; 26: 391-399
    7. Orfanos CE, Garbe C: Therapie der Hautkrankheiten. Stuttgart: Springer 1995; 1101-1102

    Datum: 31.10.2010

    Quelle: Wehrmedizinische Monatsschrift 2010/10

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